*本文所涉及专业部分,仅供医学专业人士阅读参考
是畸形吗?
上期关于鸡胸的文章提到了与漏斗胸的对比,有读者留言说想看漏斗胸的,这不,这两天夜班就来了个漏斗胸的孩子。
一家长带3岁男孩来看感冒,出了诊室才1分钟孩子妈妈又带孩子返回诊室:“大夫,刚才忘了问,想再麻烦您个事,前几天给孩子洗澡,发现孩子胸前有个坑,之前没注意过,问了社区说是漏斗胸,孩子爸爸也是这个情况,您看怎么处理?是缺钙吗?用补钙吗?”
我掀开孩子衣服看了看:确实有个凹陷,但还算轻微,刚刚能看出来的程度(可惜当时忙,没留下照片)。
漏斗胸是形状像“漏斗”的胸?
漏斗胸(pectus excavatum,PE)是临床上常见的以胸壁凹陷为主要特征的先天性胸壁畸形。约占胸壁畸形的87%,其发病率约为1/300—1/400,男性较女性容易发病,比例约为4:1。
这里不得不说,与之相反的另一种胸壁畸形——鸡胸:鸡胸主要表现为胸骨上段及邻近肋软骨向前突出。
简单说就是一个向前突,一个像内凹,都属于胸骨畸形(关于“鸡胸”的详情请戳上期链接:“鸡胸”是畸形吗?孩子“鸡胸”咋个办?)。
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漏斗胸是不是遗传的?
儿童漏斗胸可分为先天性漏斗胸和获得性漏斗胸。
先天性漏斗胸的病因较多且复杂,可能与以下因素有关:
与遗传因素有关,45%的漏斗胸患儿有家族史。Leung等认为,漏斗胸为常染色体显性遗传(所以问这个问题之前得先看看自己有没有问题);
更多学者支持胸骨和肋软骨发育障碍理论:胸骨和肋软骨生物力学性能下降,从而使胸骨和肋软骨向后方凹陷,形成漏斗胸畸形;
呼吸道阻塞:患有阻塞性肺病的儿童,其膈肌和胸廓的运动都加强,患儿出现吸气性呼吸困难而用力吸气,呼吸肌牵拉胸壁向后运动,长时间就会形成漏斗胸;
微量元素异常:微量元素参与体内多种酶的合成代谢,与骨的发育也有很重要的关系,特别是钙、磷、维生素D等,当上述物质缺乏时,造成骨质疏松、骨质软化,使之容易受肌肉的牵拉和重力的影响发生弯曲变形。
此外,部分学者认为内分泌因素、子宫内发育异常等也可能是漏斗胸的发病因素,但哪些因素起重要作用没有直接证据,需进一步研究。获得性漏斗胸可由胸壁其他疾病或手术、创伤等因素引起。
漏斗胸除了不美观,还有什么危害吗?
限制心肺功能:漏斗胸畸形使胸骨、肋软骨向内凹陷,压迫心肺;
使大部分患者性格内向,影响其社交能力、性格取向和成长。
漏斗胸还分型,轻度别过分担心
漏斗胸的分度现多采用和田寿郎的分类方法:
Ⅰ度,胸骨凹陷轻微,无功能障碍,无需手术治疗;
Ⅱ度,胸骨凹陷较重,有心肺压迫症状;
Ⅲ度,胸骨重度凹陷,有明显的心肺压迫症状;
Ⅳ度,胸骨严重凹陷,胸骨与胸椎非常接近。
在平片测量中被广为接受的一个指数是漏斗指数(FI),FI=(a×b×c)/(A×B×C),a为漏斗胸凹陷部的纵径,b为凹陷部的横径,c为凹陷部的深度,A为胸骨的长度,B为胸廓的横径,C为胸肌角至椎体的最短距离。可用FI判断漏斗胸凹陷程度:FI>0.3为重度,0.2<FI<0.3为中度,FI<0.2为轻度。
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同样的,上期文章中的鸡胸也分型,目前关于鸡胸的严重程度评估一方面需依据临床症状,另一方面需依据辅助检查:
较轻的仅表现为胸骨突出,无身体不适;
较重的可有气短、心悸、呼吸急促、呼吸困难、体力下降、运动后喘息、运动中易于受伤、平躺时胸壁不适感等。
此外,CT提示Haller指数(漏斗最低层面胸廓内横径与胸骨后缘至椎体前缘距离的比值)<2.3;肺功能、心电图和超声心动检查提示限制性或阻塞性气道病变也说明鸡胸程度较重,需要手术。
是不是所有患儿均需手术?
进行 Nuss 手术(漏斗胸微创矫正术)需满足以下 2 个或 2 个以上的条件 :
1)患者的胸壁呈明显的漏斗形,胸壁凹陷的深度>2 cm。对患者进行 CT 检查的结果显示,其 HI(c/a)(国际通用的判断 PE 的畸形指数)>3.25。
2)对患者进行肺功能检测的结果显示,其存在限制性或阻塞性通气功能障碍。
3)对患者进行心电图检查或超声心动图检查的结果显示,其存在不全性右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。
4)患者胸壁畸形的症状呈进行性加重。
5)患者从心理上无法忍受自身的病情。
6)术后病情复发的 PE 患者。
进行 Nuss 手术的最佳适应证为广泛对称性PE,尤其是合并有扁平胸的 PE。
“我也有漏斗胸,没那么严重,也没有不舒服,为了美观可不可以手术?”
患者的HI<3.0、胸壁凹陷的程度较轻、无症状是手术的禁忌症。
此外手术禁忌症还有:
1)患者存在合并症、可能同时开胸进行其他的手术。
2)患者的年龄<3 岁。
3)患者的胸壁严重不对称、局部凹陷严重。
4)患者合并有结缔组织疾病(如马凡综合征)、脊柱侧弯畸形、切口附近皮肤及软组织感染。
5)患者对该手术中所使用的支撑材料过敏。
手术的原理是什么?
简单说,就是将已塑形的合适长度的钢板置入胸骨后,撑起凹陷胸骨及前胸壁。然后通过呼吸机辅助进气使肺膨胀(PEEP 4 ~ 6 cm H2O),排出胸腔气体,固定钢板两端,逐层缝合切口。
钢板放多长时间取出?
固定钢板一般术后3年左右可以取出,但对于≥14 岁的儿童,由于肋弓骨性成分多、较硬,塑形时间需延长,因此钢板可以安放 3 ~ 4 年,甚至更长。
多大年龄手术合适?
关于手术年龄一直存在争议,目前国内认为 Nuss 手术的最适年龄为 3~12 岁。其原因为:12 岁以下儿童的胸廓较柔韧、弹性及顺应性均较好,利于术中操作及术后恢复。
漏斗胸用不用补钙?
判断孩子漏斗胸是否因缺钙引起,可以先做手腕部X线摄片及抽血化验血钙、磷及碱性磷酸酶,确定是否有活动性佝偻病。
如果存在活动性佝偻病,就需要口服或肌内注射维生素D和口服钙剂;如果无活动性佝偻病,表明漏斗胸是佝偻病的后遗症,不需服用维生素D及钙剂。
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本文首发:医学界儿科频道
本文作者:医学小白
责任编辑:CiCi
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